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Alimento para el pensamiento: aprender a vivir con una enfermedad rara llamada PKU

Un adulto sostiene la pasta en un tenedor mientras sopla para enfriarla antes de alimentar a un niño pequeño con la boca abierta.

Unos días después de traer a casa a su hijo recién nacido, David y Lynn Paolella recibieron una llamada del hospital. Las pruebas iniciales indicaron que su bebé padecía fenilcetonuria (PKU), un trastorno genético poco común que hace que los alimentos comunes sean tóxicos para el cerebro en desarrollo. Esa sola llamada cambió el curso de sus vidas para siempre. Los diagnósticos de seguimiento confirmaron el diagnóstico.

Nació completamente sano, ya que su nutrición gestacional provenía del hígado de su madre, por lo que la salud de Cameron se vio inmediatamente en riesgo debido a la incapacidad de su hígado para procesar el aminoácido fenilalanina. Casi no había nada que pudiera comer sin riesgo. Los altos niveles de este aminoácido en sangre pueden causar diversos efectos tóxicos, incluyendo daño cerebral. Así comenzó un rápido y pronunciado proceso de aprendizaje para David y Lynn. Durante el primer año de vida, la norma eran los análisis de sangre semanales, la preparación diaria de comidas especiales y el pesaje cuidadoso de los ingredientes de cada comida. Los padres debían estimar cuánto se consumía realmente restando de la preparación inicial los restos de comida que quedaban en el tazón, el babero y el suelo: ¡una experiencia desafiante para cualquier padre primerizo! La báscula y la panificadora se convirtieron en elementos esenciales en su hogar.

Cinco años después (1997), cuando su hija Brooke nació con PKU, estaban bien preparados. Sin embargo, había muy pocos alimentos disponibles para administrar la dieta. La dieta diaria incluía 2 partes: una "dieta natural" muy baja en proteínas que no podía exceder los 4 gramos de proteína por día, y una fórmula infantil "sustituto de proteínas" (a base de aminoácidos) cargada de grasas, carbohidratos, vitaminas y minerales. Tanto la comida baja en proteínas como la fórmula infantil especial tenían un sabor deficiente y causaban dolor de estómago y náuseas frecuentes.

Desesperada por encontrar alimentos y "fórmulas" que fueran saludables y atractivas para sus hijos, Lynn buscó ayuda en los grupos de apoyo y compartió lo que aprendió con los demás. Ella educó a los maestros de los niños sobre la PKU, y a veces preparó bocadillos bajos en proteínas para compartir con los otros niños en la escuela. Las cenas en la mesa familiar se centraron en sabrosos panes bajos en proteínas, pastas y vegetales que todos podían disfrutar juntos. Estaba claro que esta "dieta para la vida" sería un desafío cada vez mayor, ya que Cameron y Brooke llegarían a la edad adulta. Lynn hizo un llamamiento a las compañías de alimentos médicos existentes para que mejoren sus productos, pero fue en vano.

Frustrados por la falta de innovación, Lynn y David fundaron Cambrooke en el año 2000 con el objetivo de ofrecer productos de la mejor calidad, más variedad y a menor precio para familias con errores innatos del metabolismo proteico, como se denomina a esta categoría de enfermedad. Con la participación de científicos de alimentos industriales e investigadores universitarios en sus primeros esfuerzos, Cambrooke se convirtió en la primera empresa de alimentos médicos en lanzar una proteína intacta natural para el tratamiento dietético de la fenilcetonuria: Glytactin™ (glicomacropéptido modificado o GMP). No solo tenía un sabor delicioso, sino que también ayudó a casi todos los pacientes a mejorar cuatro biomarcadores críticos tras tan solo unos días de seguir la dieta GMP.

En sus primeros dos años de negocios, se habían desarrollado más de una docena de productos alimenticios bajos en proteínas. Para 2009, este número aumentó a 120 productos de nutrición médica terapéutica digerible diseñados para una amplia variedad de afecciones metabólicas, que incluyen tirosinemia (TYR), homocistinuria (HCU), enfermedad de la orina de jarabe de arce (MSUD), epilepsia y una variedad de afecciones que requieren baja -alimentos proteicos, incluida la insuficiencia renal.

En noviembre de 2017, la empresa pasó a formar parte del Grupo Ajinomoto. En abril de 2019 pasó a llamarse Ajinomoto Cambrooke, Inc. Lynn y David continúan participando activamente en la gestión de la empresa y ejemplifican la filosofía de Ajinomoto, Eat Well, Live Well.

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